本次研究中，管敏鑫團隊研究人員首次構(gòu)建了mtu1敲除的斑馬魚模型，從多層次深入探究致病機理，確定mtu1導(dǎo)致遺傳性耳聾的致病機理，在于對聽力所需的能量“發(fā)電廠”的破壞。當mtu1基因突變時，有3種tRNA無法精確地合成線粒體產(chǎn)生能量的蛋白質(zhì)“機器”，“機器”功能受損引發(fā)線粒體這個產(chǎn)能“發(fā)電廠”的供電不足。內(nèi)耳毛細胞是生物體感知聲音的重中之重，其作為一種高耗能的細胞，在維持生命活動和行使功能過程中需要大量的線粒體為其供能。當mtu1基因影響線粒體功能時，這種“供電不足”引起了生物體的聽覺功能障礙。

　　該研究為遺傳性耳聾病的防治提供了新的科學依據(jù)和治療手段。