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世界血友病日:男性發(fā)病、女性傳遞 血友病遺傳很復雜

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2019-04-17  來源:央廣網(wǎng)  瀏覽次數(shù):406
核心提示:2019年4月17日是第31個世界血友病日,今年的主題是伸出援手關心的第一步。血友病是遺傳性出血性疾病。臨床發(fā)現(xiàn),絕大部分患者均
2019年4月17日是第31個世界血友病日,今年的主題是“伸出援手——關心的第一步”。血友病是遺傳性出血性疾病。臨床發(fā)現(xiàn),絕大部分患者均為遺傳;如果家族并無血友病史,卻不幸患病,那么主要是基因突變所致。研究揭示,基因突變的誘因有很多,其中包括環(huán)境污染、懷孕時的病毒感染等。血友病患者最大的癥狀是反復出現(xiàn)自發(fā)性出血,導致關節(jié)損傷,或畸形致殘。另外,還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、尿毒癥,這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。

  血友病的遺傳關系很復雜

  (1)男性患者與健康女性

  兒子一定不患該病;女兒100%為血友病基因攜帶者——即只攜帶血友病基因,但不一定會發(fā)病。

  (2)男性患者與攜帶血友病基因的女性

  兒子女兒患病與否的概率都是50%;且女兒一定會是血友病基因攜帶者。

  (3)健康男性與女性患者

  兒子一定患病,女兒一定不會發(fā)病,但一定是血友病基因攜帶者。

  (4)健康男性與攜帶血友病基因的女性

  兒子患血友病的可能性為50%;女兒一定不會發(fā)病,但有50%的可能性是血友病基因攜帶者。

  (5)男性患者與女性患者

  下一代一定會患血友病。

  血友病患者要注意防止磕碰

  血友病是一種由于凝血因子異常(缺乏)導致無法快速止血的一種出血性疾病。簡單來說最突出的特征就是身體各個部位很容易出血,并且很難止血。

  無意中一個小小的傷口都有可能致命,生活中必須小心翼翼不要使自己身體出現(xiàn)傷口,更不要說接受手術治療等。

  嚴重血友病患者不只止血難的問題,還會身體無任何誘因、自發(fā)性的出血,如牙齦出血,關節(jié)紅腫等。

  一般來說,血友病的治療方法有以下幾種

  1、最常見的止血治療,這種治療方法一般都是采用抗纖溶或者止血藥物來進行止血治療。如果出血比較嚴重,則可以用繃帶包扎、冷敷等等方法來進行處理。

  2、藥物治療。顧名思義,就是用去氨加壓素、糖皮質激素等等藥物進行治療,通過這些藥物可以改善身體內血管的通透性。

  3、家庭治療。家庭治療就是在醫(yī)囑指導下注射治療,或者在日常中注意預防血友病等等。

  4、外科治療。這一治療方法主要是用于身體有關節(jié)治療出血癥狀的患者,如果關節(jié)反復出血導致關節(jié)出現(xiàn)畸形的話,則除了補充凝血因子,還應該進行關節(jié)置換的手術。

  5、除了上述治療方法之外還有其他治療方法,例如基因療法。

 
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