前天是“世界肺動(dòng)脈高壓日”。1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓的事件，受害者達(dá)2萬(wàn)例；當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個(gè)死亡者。為此，西班牙肺動(dòng)脈高壓學(xué)會(huì)在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”。

　　目前全球大概有2500萬(wàn)肺動(dòng)脈高壓患者。肺動(dòng)脈高壓，是指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可以導(dǎo)致右心衰竭。北京大學(xué)血管疾病社區(qū)防治中心副主任羅華醫(yī)生表示，肺高壓在當(dāng)今已經(jīng)成為一種常見(jiàn)病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，但是人們的認(rèn)識(shí)和重視都不夠。

　　人體的循環(huán)系統(tǒng)包括體循環(huán)和肺循環(huán)。大家日常熟悉的高血壓病是體循環(huán)動(dòng)脈血壓升高，肺高血壓則是指全身各系統(tǒng)疾病或各種病因?qū)е碌姆窝h(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，羅華表示，體循環(huán)血壓受血管阻力及血管內(nèi)容量等因素影響，肺循環(huán)血壓也如此。肺動(dòng)脈高壓強(qiáng)調(diào)的主要是肺動(dòng)脈本身阻力升高，通常可由肺小動(dòng)脈原發(fā)病變（如基因缺陷）或其他疾病繼發(fā)的肺小動(dòng)脈血管重構(gòu)（如結(jié)締組織病的肺小血管炎）引起。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力逐步升高時(shí)可出現(xiàn)缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭癥狀。常見(jiàn)表現(xiàn)有全身乏力、活動(dòng)耐力下降、氣促、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、咳血、暈厥等；合并嚴(yán)重右心功能不全時(shí)可出現(xiàn)下肢浮腫、腹脹、胃納差、少尿和肝區(qū)疼痛等。羅華說(shuō)，由于肺循環(huán)是參與人體攝入及運(yùn)輸氧氣的重要組織，是維護(hù)呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)氣血交換的“交通樞紐”，所以嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致肺循環(huán)的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，嚴(yán)重威脅人類(lèi)的身心健康。

　　資料顯示，我國(guó)未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓患者2年生存率為56.9%，5年生存率為20.8%，因此該病曾被稱(chēng)為“心血管的癌癥”。未經(jīng)治療的患者心肺功能?chē)?yán)重受損，即使存活，工作能力喪失，生活質(zhì)量及遠(yuǎn)期預(yù)后很差。重度肺動(dòng)脈高壓致命性強(qiáng)，常常在感冒、勞累、緊張、中斷治療等誘因下心肺功能急劇惡化而猝死。

　　羅華主任說(shuō)，肺高壓治療包括氧療﹑抗凝治療﹑靶向藥物治療﹑介入治療和手術(shù)治療。規(guī)范的氧療可以減輕肺動(dòng)脈痙攣，部分緩解肺動(dòng)脈高壓,重度患者建議長(zhǎng)期規(guī)律家庭氧療，必要時(shí)配合無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)改善缺氧癥狀。抗凝治療可以防止受損的肺動(dòng)脈內(nèi)皮形成原位血栓，是否進(jìn)行長(zhǎng)期抗凝治療因病因而異，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者需終生抗凝，特發(fā)性、遺傳性肺動(dòng)脈高壓和減肥藥相關(guān)肺動(dòng)脈高壓如無(wú)抗凝禁忌證可考慮長(zhǎng)期抗凝治療，而其他類(lèi)型肺高壓尚無(wú)證據(jù)支持抗凝治療獲益。抗凝治療需在有經(jīng)驗(yàn)的肺血管病專(zhuān)科或抗凝門(mén)診專(zhuān)家指導(dǎo)下進(jìn)行。靶向藥物治療是所有治療的基礎(chǔ)，尤其針對(duì)第一類(lèi)肺高壓（肺動(dòng)脈高壓）可望改善死亡率和生存質(zhì)量。2006年以后，靶向藥在中國(guó)進(jìn)入臨床使用，患者情況大大改善，5年生存率達(dá)到60%以上。

　　據(jù)悉，我國(guó)目前肺動(dòng)脈高壓的主要病因?yàn)橄刃牟〖敖Y(jié)締組織病，受累人群多為青少年及育齡婦女。長(zhǎng)期的慢性缺氧會(huì)影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育滯后，甚至出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、體力下降，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量及正常工作，妊娠婦女還可以出現(xiàn)畸胎、死胎。勞累、感染、情緒激動(dòng)、發(fā)熱、疼痛、妊娠等原因均可以誘發(fā)中重度肺動(dòng)脈高壓患者的肺動(dòng)脈痙攣，病情急劇惡化，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象而猝死。

　　談到肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防，羅華表示要從兩方面著手，一是對(duì)原發(fā)病的病因預(yù)防和及時(shí)治療；二是惡化誘因的識(shí)別及消除。避免勞累、感冒、緊張、情緒激動(dòng)，及時(shí)退熱止痛、及時(shí)終止妊娠等措施可以避免病變肺動(dòng)脈痙攣，防止病情急劇惡化而猝死。切忌不規(guī)律服藥或者突然終止靶向藥物治療，以免病情反彈。

　　文/付東紅(北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部)