3歲多的樂樂（化名）此前患有遺傳性球形細胞增多癥，這次因全身皮膚黃染伴腹痛1天再次住院治療。入住普外科三十病區后，經完善相關檢查，醫生發現樂樂不僅患有遺傳性球形紅細胞增多癥，還多了膽總管結石、膽囊結石、梗阻性黃疸三個診斷，經過禁食、保肝、利膽、解痙、預防感染等一系列對癥治療，樂樂肝功能明顯較剛入院時好轉，但復查腹部B超仍顯示“膽總管內多發結石”。針對樂樂的下一步治療，普外科顧志成、朱杰副主任聯合蘇大附一院劉強教授會診后，建議首先解除膽道梗阻，其次取凈膽總管內結石，進行ERCP微創治療。2024年4月15日下午，劉強主任帶領趙浩偉醫師、費曉萍主管護師在DSA室X線引導下為樂樂進行ERCP手術。

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術前MRCP

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術前CT

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術中造影

以前膽總管結石常規手術需要切開膽總管進行取石，創傷大，手術并發癥多。現在的ERCP技術是在內鏡下經十二指腸乳頭插管注入造影劑，從而逆行顯示膽胰管的技術，是目前公認的診斷膽胰管病變的金標準。嬰兒膽管較成人細小，完成ERCP，特別是在此基礎上取石更加困難。術中順利取出3枚結石，最大者直徑約8毫米，留置一根塑料膽道支架保證膽汁引流通暢，手術進行順利，手術僅用40分鐘。目前，樂樂全身皮膚及鞏膜黃染逐漸消退，不再腹痛，食欲也較前增加，各項指標趨于穩定，已順利出院。

ERCP（內鏡下逆行性膽胰管造影）屬于四級內鏡手術，是一種用于檢查和治療膽道和胰管疾病的內鏡操作技術。ERCP還可以進行一些治療性的操作，如取石、擴張狹窄的管腔、放置支架等。因其操作難度大，被稱為“消化內鏡皇冠上的明珠”，特別是兒童的胃腸及膽胰管均細小，操作的難度和風險更是難上加難。

顧志成表示，兒童ERCP術的順利完成,標志著蘇州大學附屬兒童醫院消化內鏡技術日趨成熟，在內鏡治療方面掀開了新篇章。未來，普外科將進一步提升醫療質量，為更多兒童的健康保駕護航。

知識延伸

為何遺傳性球形紅細胞增多癥患兒多發膽道結石，主要與膽汁中膽紅素含量過高、膽汁中有形成分過多、膽汁中有形成分排出受阻有關。遺傳性球形紅細胞增多癥屬于一種溶血性貧血，主要是由于紅細胞膜先天性缺陷所引起的，患者體內的紅細胞會出現明顯增多的情況。由于紅細胞的形態異常，會導致紅細胞的滲透性增加，因此會出現膽紅素升高的情況。同時，由于膽囊結石的存在，會導致膽囊管堵塞，使膽汁中的膽紅素無法排出，從而造成膽囊結石的情況。建議遺傳性球形紅細胞增多癥的患者及時就醫，可以在醫生指導下使用葉酸、維生素B12等藥物進行治療。該疾病會造成脾臟增大，造成貧血/膽道結石等，當患者年齡5歲以上、45歲以下嚴重持續性貧血，黃疸或膽絞痛、或是發生再障危象，需脾切除。